4月21日下午，我院内一科医生办公室格外洁白整齐，座无虚席，在这里正在举行一例罕见病例讨论会，资深专家侃侃而谈，年轻学者聆听高论。
参加此次讨论会的院外知名专家有第四军医大学西京医院肿瘤科主任、博士生导师刘文超教授，西安交通大学第一医院肿瘤科主任、博士生导师南克俊教授；院内专家有内二科主任刘敏主任医师，放疗科主任杨怡萍主任医师，胸外科副主任雷光焰主任医师，微创介入科主任余国政副主任医师，病理科主任袁勇副主任医师，CT室主任赵学武副主任医师，科研科主任姚俊涛主任医师。讨论会由内一科副主任王玉珍主任医师主持，主管医生郭亚焕主治医师汇报病史。
该病例为一3岁女孩，河南省灵宝市人。1年余前，在西安市儿童医院行双肺囊性病变切除术，术后病理“左肺囊肿，右肺肺母细胞瘤”。1周余前因咳嗽、气短明显，行胸部CT检查，提示“右肺占位（7.0cm×7.0cm，囊实性软组织块影）”；遂于今年4月18日入住内一科，诊断为“右肺肺母细胞瘤术后复发”。
肺母细胞瘤（pulmonary blastoma，PB）是一种罕见的肿瘤。1945年，Barnett和Barnard描述过这一罕见的肺肿瘤；1952年，Barnett对这种肿瘤进行了详细的描述，其病理学形态类似于2～3个月的胚胎肺组织而命名为肺胚瘤（pulmonary embryma）；1961年，Spencer认为它是与肾母细胞瘤相对应的肿瘤，首次以肺母细胞瘤命名。目前全世界已经报道的不过200余例，国内报道约40余例。北京协和医院病理科统计PB占该院同期肺恶性肿瘤的0.12%。
肺母细胞瘤按年龄可分为儿童型与成人型，该例为儿童型。儿童型肺母细胞瘤即胸膜肺母细胞瘤（puleropulmonary blastoma，PPB），多见于1-4岁婴幼儿，10岁以下者占90%；多数报道女稍多于男。
该病例术前很难得到组织学诊断，极易误诊；绝大多数病例仅在术后获得明确的病理学诊断。其治疗仍是以手术切除（肺叶或全肺切除）为主；术后放疗和化疗可能提高远期疗效，但无足够证据支持。目前还无关于单纯手术与手术联合放化疗的对照研究资料，因此哪种治疗模式对患者生存有益尚未可知。
在讨论会上，病理科袁勇主任首先对其组织起源、分类、分型、组织学特征及免疫组化等作了详细介绍，CT室赵学武主任介绍了CT扫描征像；胸外科雷光焰副主任介绍了肺母细胞瘤外科治疗原则及方法，并提出该病例进行第3次手术的可能性；放疗科杨怡萍主任亦谈了本病放疗疗效；微创介入科余国政主任介绍了本例介入的可行性；肿瘤内科专家刘文超、南克俊、刘敏三位主任全面、系统地介绍了本病的流行病学、病因病理、诊断治疗及预后等方面的最新进展，对大家有较大启发。最后，内一科主任、廖子君主任医师做了总结发言，其治疗首先考虑再次手术治疗，其后根据术后组织病理、药敏检测、免疫组化、靶标测定等进行术后辅助治疗。
整个讨论会热烈活跃，学术气氛浓厚，大家一致感到受益匪浅。这种讨论会汇聚了大家的智慧，避免了个人观点的偏颇，可使患者获得最大受益，对科室亦是一个较好宣传。
公众号
手机版
小程序
陕公网安备 61011302001323号
当前位置: